Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром)

Группа риска

В группу риска входят пациенты, которые страдают от заболеваний щитовидной железы. Любые нарушения, особенно при несвоевременном лечении могут стать причиной развития такого синдрома. Потенциальная опасность есть у людей, которые злоупотребляют алкоголем и наркотическими веществами.

Риск столкнуться с таким заболеванием есть у пациентов разной возрастной категории. Патология в редких случаях может передаваться по наследству. Уменьшить риск можно только своевременным и правильным лечением разных заболеваний.

Диагностика заболевания

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют:

  1. Тест с каплей кокаина — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
  2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон(последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька,таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведет к появлению стойкого мидриаза на пораженном зрачке. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. Однако не существует теста для дефференциации повреждений первого и второго нейронов.
  3. Тест по определению времени задержки расширения зрачка — определяется с помощью направление пучка света с помощью, например, офтальмоскопа. При синдроме Горнера наблюдается анизокория.
  4. Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенологическое исследование — используются для выявления патологических образований, способствующих развитию синдрома Горнера.
  5. Развернутый анализ крови с лейкоцитарной формулой.
  6. УЗИ и антиография сонных артерий при подозрении на расслоение (особенно при наличии болей шеи).
  7. При лимфадепопатии следует провести биопсию лимфатических узлов.
  8. Определить продолжительность синдрома Горнера можно по данным анамнеза. Недавнее возникновение заболевания требует более широкого обследования. Синдром Горнера в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Анамнез: боль в голове, руке, инсульт в прошлом, оперативные вмешательства, которые могли привести к повреждениям симпатичного цепи (например, операции на сердце, грудной клетке, щитовидной железе и шеи), травма головы и шеи.
  9. Физикальное обследование — проверить, нет ли увеличения надключичных лимфатических узлов или щитовидной железы, наличия опухоли шеи.

Важно отличать птоз вызванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка).

Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

Диагностические исследования

Диагноз устанавливается, если выявлена триада Горнера:

  • птоз верхнего и нижнего век;
  • сужение зрачка;
  • отставание в дилатации зрачка.

На фото показаны три явных признака синдрома.

Существует несколько диагностических методик, позволяющих уточнить истинный синдром:

  1. Закапывание в глаза раствора «М-холиноблокатора», который вызывает дилатацию зрачка. Если реакция отсутствует, то синдром подтверждается, поскольку он снижает способность адаптироваться к изменению освещения.
  2. Препарат «Апраклонидин» относится к альфа-адренергическим агонистам. Под его действием зрачок, пораженный синдромом, расширяется из-за повышенной чувствительной денервации, а нормальный зрачок слегка сужается.
  3. Существует тест для дифференциации пораженного нейрона с помощью «Гидроксиамфетамина», который вызывает высвобождение норадреналина из интактных адренергических нервных окончаний и расширение зрачка. Если через час после воздействия глазных капель оба зрачка расширены, то поражен нейрон 1 или 2 порядка. Если суженный зрачок не может расшириться, то это поражение нейрона 3 порядка.

Синдром Горнера приходится дифференцировать с хроническим увеитом, параличом третьего черепного нерва, апоневротическим птозом, окулярной миастенией. Магниторезонансная томография выявляет новообразования и сосудистые изменения, которые могли спровоцировать синдром Горнера.

Клинические перспективы

Нарушение симпатической иннервации глаза вызывает группу симптомов, состоящих из миоза, птоза, ангидроза.

Этот синдром первоначально был описан у животных французским физиологом Клодом Бернардом в 1854 году, затем у солдата, который получил огнестрельное ранение на шее. Швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Хорнер является первым, кто полностью описать его в 1869 году и правильно отнес его к oculosympathetic парезу.

Рисунок 1, правосторонний птоз, правый миоз и «перевернутый» птоз.

Лечение заболевания

Как самостоятельное заболевание, синдром Горнера не опасен. Однако его появление свидетельствует о наличии патологического процесса в организме. Следует отметить, что идиопатическая форма синдрома, может пройти самостоятельно, поэтому не требует особого лечения. Приобретенный же клинический синдром, ставший результатом какого-либо заболевания, наоборот, предполагает тщательную диагностику и последующую лечебную терапию.

Синдром Бернара — Горнера лечится лекарствами, которые предназначены для того, чтобы заставить работать нервы и мышцы. Подобрать правильно тот или иной препарат может только специалист, при этом учитывается причина болезни и её длительность, а также количество присутствующих симптомов.

Однако существуют некоторые методы лечения этого заболевания, имеющего и отрицательный косметический эффект:

  1. Кинезотерапия в сочетании с нейростимуляцией — заключается в воздействии на пораженные мышцы и нерв импульсами тока. На кожу накладываются электроды, посылающие импульсы к нервным, мышечным волокнам, сосудам. Таким образом, происходит лечение как гладких, так и поперечнополосатых мышц глазного яблока и его нервов. Но проводить эту процедуру может только специалист со стажем, к тому же она довольно болезненна и об этом надо предупредить пациента заранее.  Это приводит к активным сокращениям мышц, улучшению кровоснабжения, лимфообращения и иннервации.
  2. Пластическая хирургия — занимается коррекцией выраженных косметических недостатков при синдроме Горнера. Опытные пластические хирурги помогут восстановить нормальную форму век и глазной щели.

Синдром Горнера — это патологическое состояние, требующее тщательной диагностики и целенаправленного лечения.

Лечение синдрома горнера

В целом, подходящее лечение синдрома Горнера зависит от первопричины. Цель лечения — устранение основного заболевания, травмы. Однако во многих случаях эффективного лечения нет. Быстрое распознавание синдрома и целесообразное направление к соответствующим специалистам жизненно необходимы.

То, требуется ли хирургическое вмешательство и какой тип операции необходим, зависит от конкретной причины синдрома Горнера. Потенциальные хирургические вмешательства включают нейрохирургическое лечение окулосимпатического синдрома, связанного с аневризмой, и сосудистое хирургическое лечение причинных состояний, например, расслоение сонной артерии или аневризмы.

Пациентам и членам их семей полезно пройти генетическую консультацию, если имеется генетическая форма этого расстройства. Другое лечение является симптоматическим и поддерживающим.

Причины синдрома горнера

Окулосимпатический синдром может быть вызван любым из множества факторов. Основные причины описаны в таблице ниже:

Поражения центрального (первого порядка) нерва Поражения преганглионарного (второго порядка) нерва Поражения постганглионарного (третьего порядка) нерва
Цереброваскулярные травмы. Апикальные опухоли легких (например, опухоль Панкоста). Кластерные головные боли или мигрень.
Рассеянный склероз. Лимфаденопатия (лимфома, лейкоз, туберкулез, опухоли средостения). Опоясывающий лишай.
Опухоли гипофиза или базальной черепа. Травма нижнего плечевого сплетения или шейного ребра. Расслоение внутренней сонной артерии, может быть травматическим.
Базальный менингит (например, в результате сифилиса). Аневризмы аорты, подключичной или общей сонной артерии. Синдром Редера (паратригеминальный синдром).
Травма шеи (например, вывих шейного отдела позвоночника или рассечение позвоночной артерии). Травма или хирургическая травма (шея или грудь). Каротидно-кавернозный свищ.
Сирингомиелия. Нейробластома. Височный артериит.
Синдром Арнольда-Киари. Зубной абсцесс нижней челюсти.
Опухоли спинного мозга.

В большинстве случаев физические признаки, связанные с синдромом Горнера, развиваются из-за прерывания подачи симпатического нерва в глаз из-за повреждения или опухоли. Поражение развивается где-то вдоль пути от глаза до области мозга, контролирующей симпатическую нервную систему (гипоталамус). Симпатическая нервная система (в сочетании с парасимпатической нервной системой) контролирует многие непроизвольные функции желез, органов и других частей тела.

Некоторые случаи синдрома Горнера возникают ни по какой-то явной или известной причине (идиопатически). В других случаях некоторые клинические исследователи полагают, что расстройство может быть унаследовано как аутосомно-доминантный генетический признак.

Хромосомы, присутствующие в ядре клеток человека, несут генетическую информацию каждого человека. Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары человеческих хромосом пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y. У мужчин есть одна Х и одна Y-хромосома, а у женщин две Х-хромосомы.

Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное «p», и длинное плечо, обозначенное «q». Хромосомы далее подразделяются на множество пронумерованных полос. Например, «хромосома 11p13» относится к полосе 13 на коротком плече хромосомы 11. Пронумерованные полосы указывают местоположение тысяч генов, присутствующих в каждой хромосоме.

Генетические заболевания определяются сочетанием генов для определенного признака, находящегося на хромосомах, полученных от отца и матери.

Все люди несут несколько ненормальных генов. Родители, которые являются близкими родственниками (по крови, т.е. если они брат и сестра), имеют больше шансов, чем несвязанные родители, иметь один и тот же аномальный ген, что повышает риск рождения детей с рецессивным генетическим расстройством.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или быть результатом новой мутации (изменения гена) у больного человека. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола ребенка.

Профилактика заболевания

Данное заболевание имеет уникальный характер, поэтому и не имеет своего целенаправленного лечения. Следует помнить, что если есть хоть малейшее подозрение на этот синдром, нужно обязательно обратиться к врачу, пройти полный курс исследований для поиска причины данной патологии. Это сможет предотвратить развитие более тяжелой формы заболевания, или найти причину, по которой синдром стал симптомом какой-нибудь страшной болезни.

Прогноз зависит от того, насколько рано была выявлена болезнь и насколько эффективно было ее лечение.

Симпатическая иннервация глазных мышц

Нервные волокна первого порядка – это путь от гипоталамуса до центра Будже-Веллера, который расположен в спинном мозге на уровне шейных и грудных позвонков. Он носит название «цилиоспинальный центр». Нейроны первого порядка проходят через ствол мозга.

Далее нервные волокна в составе спинномозговых нервов и нервных корешков покидают позвоночник и распространяются дальше, до звездчатого и среднего симпатического шейного узлов. Заканчиваются они в верхнем шейном симпатическом узле, и этот путь называется преганглионарным.

Оттуда нервные волокна третьего порядка в качестве сосудистого сплетения внутренней и общей сонных артерий достигают пещеристого синуса, а вместе с глазной артерией – глазницы. На этом отрезке они называются постганглионарными.

Нервные волокна регулируют работу следующих мышц:

  • Мышцы, расширяющей зрачок.
  • Мышцы хряща верхнего века.
  • Гладких мышц клетчатки глазницы.

Симптомы

Это заболевание определяется по внешним симптомам, которые возникают на лице больного.

Есть три основных симптома:

  • энофтальм – западение глазного яблока;
  • миоз – уменьшение зрачка, которое считается аномальным;
  • птоз – опущение верхнего века пораженного глаза.

Но это не все симптомы, которым можно характеризовать это заболевание, их гораздо больше, и в их число входят следующие:

  • нарушение адаптированной способности зрачка. В норме, у здорового человека зрачок имеет способность адаптироваться к разной степени освещения, а у больных синдромом Горнера эта способность нарушена;
  • гетерохрония – когда глаза имеют разный цвет;
  • ангидроз – в области пораженного нерва нарушается потоотделение;
  • сниженная выработка слезной жидкости;
  • опухание лица со стороны пораженного нерва;
  • наличие типичного для описываемой болезни такого симптома как синдром Пти – расширение кровеносных сосудов в пораженном глазу, что вызывает его красный цвет и определяется при офтальмологическом осмотре.

Но вышеперечисленные симптомы не обязательно должны присутствовать, так как они не являются основными симптомами болезни.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Горнера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

  • Синдром Ади (также называемый синдромом Холмс-Ади или тоник зрачок Ади) — редкое неврологическое заболевание, поражающее зрачок глаза. Симптомами синдрома являются большой (расширенный) зрачок и медленная реакция на свет или сосредоточенность на близлежащих предметах. У некоторых пациентов зрачок может быть меньшего размера, а не расширенным. Отсутствие или плохие рефлексы также связаны с расстройством.
  • Синдром Валленберга-Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром, синдром латерального инфаркта продолговатого мозга) — редкое заболевание, вызываемое тромбом (сгусток крови). Он характеризуется затруднением произнесения слов из-за заболевания центральной нервной системы, затрудненным глотанием, пошатывающей походкой, головокружением, низким давлением жидкости в глазном яблоке, придающим ему округлую форму, отсутствием координации при произвольных движениях, быстрым непроизвольным движением глазного яблока, признаками синдрома Горнера на стороне, где присутствует поражение, и потерей боли и температурных ощущений на стороне тела, противоположной поражению.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Личный блог офтальмолога